表皮松解性角化过度鱼鳞病是什么

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表皮松解性角化过度鱼鳞病是什么
 

　　概述：

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病又名大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，此病是具有高畸变率的常染色体显性遗传病。

　　症状体征：

　　出生时即有，皮肤增厚如角质样，有铠甲状鳞屑覆盖于整个身体上。出生后鳞屑即脱落，留下粗糙的潮湿面，可有松弛性大疱，其上可再度形成鳞屑。

　　在四肢屈侧和皱襞部如腹股沟、腕、腋和肘部有灰棕色厚疣状鳞屑。其它部位的皮肤也可波及，但较轻。随年龄增长，本病有减轻倾向。

　　这型鱼鳞病可以断断续续出现大疱，或只在屈侧有皮损，或波及全身，或呈局限性线状疣状损害(豪猪状鱼鳞病)等其它异型的损害。

　　值得注意的是：该病有时因皮损擦烂可继发感染引起败血症而死亡。

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